Dystrophie épithéliale microkystique de Cogan
Une pathologie fréquente de la cornée
La dystrophie épithéliale microkystique de Cogan est la dystrophie la plus fréquente de la couche épithéliale de la cornée. Elle se manifeste par des érosions récidivantes de la cornée, souvent douloureuses, et survient généralement à l’âge adulte.
Origine et mode de survenue
Dans la majorité des cas, cette dystrophie est sporadique (sans origine familiale). Lorsqu’elle est héréditaire, sa transmission suit un mode autosomique dominant, ce qui signifie qu’un seul parent porteur peut transmettre la maladie.
Les lésions peuvent être bilatérales, touchant les deux yeux. Les symptômes peuvent varier en intensité d’un œil à l’autre ou d’une crise à l’autre.
Symptômes fréquents
La dystrophie se manifeste principalement par :
- des douleurs oculaires récidivantes
- souvent présentes au réveil,pouvant même réveiller en fin de nuit
- une gêne à la lumière (photophobie)
- une sensation de grain de sable
- parfois une baisse transitoire de la vision
Ces symptômes sont liés à de petites érosions de l’épithélium cornéen qui se détache anormalement, notamment après un micro-traumatisme nocturne (comme l’ouverture de l’œil au réveil, ou la mobilisation du globe sous la paupière lors du sommeil paradoxal).
Traitement médical et chirurgical
Le traitement dépend de l’intensité des symptômes et de leur fréquence :
Traitement médical :
- Collyres lubrifiants (mouillants)
- Gels ou Pommades ophtalmiques au coucher
- Lentilles thérapeutiques : en cas de crise aiguë ou d’érosions fréquentes
Traitement chirurgical :
Lorsque le traitement médical ne suffit pas ou que les érosions sont très fréquentes, une photokératectomie thérapeutique peut être proposée.
Aspect à l’examen
À l’examen à la lampe à fente, on observe :
- des opacités grisâtres, centrales et bilatérales,
- de forme variable selon les cas :
- punctiformes (microkystes)
- arrondies en archipel
- en carte de géographie
- ou en empreintes digitales
Ces lésions n’affectent pas toujours la vision, mais peuvent provoquer un inconfort chronique ou des crises douloureuses répétées.
La photokératectomie thérapeutique (PKT)
Il s’agit d’un laser de surface, visant à :
- lisser la surface de la cornée
- permettre une meilleure adhésion de l’épithélium
- réduire les récidives d’érosions
Déroulement :
- Réalisé au bloc de chirurgie réfractive
- Sous anesthésie topique (collyres anesthésiants)
- Durée de l’intervention : environ 10 minutes
- L’œil est protégé ensuite par une lentille pansement pendant quelques jours
Suites :
- Douleurs transitoires possibles pendant 2 à 3 jours (similaires aux crises)
- Vision floue temporaire le temps de la cicatrisation
- La récupération visuelle se fait en deux phases :
- Réépithélialisation (1re semaine)
- Lissage progressif de la surface épithéliale (quelques semaines à mois)
Risque de récidive
Malgré une photokératectomie bien menée, des récidives peuvent survenir. Elles sont souvent moins fréquentes et moins intenses, mais nécessitent parfois une nouvelle intervention ou une reprise du traitement médical de fond.
Une kératalgie récidivante peut y ressembler
Certaines personnes présentent des symptômes identiques à ceux de la dystrophie, mais à la suite d’un traumatisme cornéen isolé (ongle, frottement, choc).
Ce phénomène est appelé kératalgie récidivante. Le traitement est identique : d’abord médical, puis chirurgical par laser si les douleurs persistent malgré une bonne prise en charge.
En résumé
Certaines personnes présentent des symptômes identiques à ceux de la dystrophie, mais à la suite d’un traumatisme cornéen isolé (ongle, frottement, choc).
Ce phénomène est appelé kératalgie récidivante. Le traitement est identique : d’abord médical, puis chirurgical par laser si les douleurs persistent malgré une bonne prise en charge.